Firenze, 12 gennaio 2024 – Dopo un lungo e complesso percorso terapeutico, un ragazzino di 13 anni colpito da dermatomiosite giovanile, una malattia rarissima, è stato curato e salvato all’ospedale pediatrico Meyer di Firenze. Vediamo in questa scheda elaborata dall’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, cos’è questa malattia, quali sono i sintomi e come si cura.
Cosa è
La dermatomiosite giovanile (DMG) è una malattia autoimmune che colpisce muscoli e pelle, ma che può interessare anche altri organi e apparati (articolazioni, intestino, polmoni, cuore). Il termine autoimmune indica che la patologia è determinata dal sistema immunitario, che invece di difendere l’organismo dai microbi, attacca i tessuti o gli organi del paziente stesso. In circa un quarto dei casi i primi segni della malattia compaiono prima dei 4 anni.
Sintomi
I sintomi principali della dermatomiosite giovanile sono macchie ed eruzioni sulla pelle (rash cutaneo) e dalla debolezza muscolare. Spesso i rash cutanei compaiono prima della debolezza muscolare e tipicamente interessano le palpebre superiori, il volto e le mani. La debolezza interessa entrambi i lati del corpo e riguarda soprattutto i muscoli delle spalle e del bacino. A volte possono essere presenti difficoltà nella deglutizione e può comparire una voce nasale. La calcinosi (noduli sottocutanei di materiale calcifico) e la lipodistrofia (scomparsa del grasso sottocutaneo in alcuni distretti come il volto e gli arti) sono rare e compaiono più tardi.
Come si cura
Al momento non sono disponibili trattamenti specifici per la dermatomiosite giovanile. I bambini vengono curati con farmaci che servono a controllare l'infiammazione: cortisone in associazione a farmaci immunosoppressori. Quando questi farmaci non sono sufficienti, sono indicati farmaci biologici anti-linfociti B o inibitori del TNF. Recentemente sono stati ottenuti risultati promettenti con l’utilizzo di un gruppo di farmaci chiamati JAK-inibitori.